ABSTRACT
Abstract: Background: Mycosis fungoides (MF) is the most common subtype of cutaneous T-cell lymphoma. TNMB system is the staging method used in MF, and it not only guides therapeutic management, but represents the main prognostic factor. In order to improve the prognostic evaluation, the Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index (CLIPi) was proposed. Objective: To evaluate the performance of CLIPi score for prognostic analysis in patients with early stage MF. Methods: This is a retrospective cross-sectional observational study, with exploratory analysis. The outcome variables were disease progression and related death. Results: One hundred and two patients were stratified according to CLIPi score, being the majority classified as low risk. Patients with intermediate or high risk presented disease progression more frequently than those with low risk (PR: 1.2 / p = 0.004 / 95%CI: 1.0 - 1.6). The same did not occur with the variable related death. In addition, survival rates were not consistent with risk stratification. Study Limitations: Small sample and its retrospective analysis. Conclusions: Since CLIPi score was proposed, four other studies that we could consult showed conflicting results, similar to the present study. Further studies are necessary for a recommendation of its use.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Skin Neoplasms/pathology , Mycosis Fungoides/pathology , Prognosis , Skin Neoplasms/mortality , Brazil/epidemiology , Cross-Sectional Studies , Survival Rate , Retrospective Studies , Follow-Up Studies , Lymphoma, T-Cell, Cutaneous/mortality , Lymphoma, T-Cell, Cutaneous/pathology , Mycosis Fungoides/mortality , Sezary Syndrome/pathology , Disease Progression , Neoplasm StagingABSTRACT
Realizamos una revisión de la bibliografía sobre los linfomas cutáneos primarios tomando como base la nueva clasificación donde EORTC y OMS aunaron conceptos y criterios para ella. Destacamos que los linfomas cutáneos de células T tienen una mayor agresividad, tienen tendencia a lesiones más generalizadas y agresivas, y dentro de los más frecuentes del grupo se encuentran la micosis fungoide con todas sus variantes y el síndrome de Sézary. El linfoma T paniculítico con fenotipo alfa/beta debe ser considerado como tal, siendo la forma gamma/delta CD4- y CD8- con coexpresión CD56 incluido en la categoría de linfoma T gamma/delta. Los linfomas cutáneos de células B son menos agresivos y sus lesiones tienen preferencia por la zona de cabeza y cuello. En ellos se debe investigar por serología, infecciones previas, en especial por Borrelia burgdorferi. Las nuevas aclaraciones sobre los diferentes linfomas B, principalmente en los primarios difusos y en los perifoliculares, facilita la elección de una terapéutica más o menos agresiva. Se avanza cada día más en el estudio de estas patologías, debiéndose realizar un estudio exhaustivo clínico y laboratorial donde se incluya el estudio inmunohistoquímico e inmunogenético, sin los cuales no se llega a realizar un acertado diagnóstico. Cada entidad definida como linfoma tiene como característica el hecho de presentar un inmunofenotipo, un inmunogenotipo y un conjunto de anormalidades moleculares que la hacen diferenciable de otro tipo de linfoma, lo que permite diagnosticarlo, estadificarlo y predecir su comportamiento biológico. Múltiples terapéuticas en uso y/o en fase de investigación cambiarán en un futuro cercano la evolución de los linfomas cutáneos primarios. Podemos mencionar los anticuerpos monoclonales. Los anti CD20 (rituximab) son los más efectivos y los más estudiados. Dentro de otros se encuentran ya en estudios avanzados alemtuzumab (anti CD52), epratuzumab (anti CD22), apolizumab (anti HLA-DR) y galiximab...
We have a bibliographic revision of primary cutaneous limphomas using the EORTC and WHO new classification in order to unify concepts. Cutaneous T cell like lymphomas (C+CL) have a higher aggressiveness with a generalized and aggressive tendency; being the most frecuents all varieties of micosys fungoide (MF) and Sézary sindrome. Those lymphomas with a/ß phenotype must be estrictly considered as a subcutaneous panniculiticlike + cell lymphoma; and those with ?/d phenotype as +/NK cell lymphoma; wich has a very agressive clinical course. Cutaneous B cell lymphomas are less aggressive and its lesions are preferably situated in head and neck, in this cases previous infections must be investigated, specially Borrelia burgdoferi infections. The new classifications of diferents B lymphomas, principally betwen primary cutaneous and folliculars, facilitates the selection of a correct therapy. The study of these pathologies advances every day. It is very important to include immunihistochemical, immunogenetic and immunophenotype studies so as rech bo the correct diagnosis and classification of the lymphomas. New therapies and new combination of therapies will offer a promising future.